認識血友病 成因與治療
血友病是一種遺傳性血液凝固異常的疾病，患者因缺少某種凝血因子，導致正常止血過程出現問題。可是由於坊間仍對這個疾病一知半解，部分甚至毫不認識，往往忽略身邊患者的需要，加深對他們的傷害。適逢4月17日為世界血友病日，讓大家一起認識血友病的成因、治療及其注意事項。
血友病是一種遺傳性血液凝固異常的疾病。由於在遺傳基因上出現了病變，令病人的身體缺乏製造某種凝血因子的正常功能，以致容易出血及出現難於止血的情況。凝血因子是幫助血液凝固的蛋白質，在出血時能加速血凝塊的形成，以達至止血的效果，每個人的體內均有十多種凝血因子。
血友病通常是遺傳性的，人類的性別是由一對稱為X及Y的性染色體所控制：女性有兩條X染色體，而男性則有一條X及一條Y染色體。掌管製造第八及第九凝血因子的基因皆藏於X染色體內。因此，絕大多數的患者都是男性。患者多數是從母親遺傳了帶有病變基因的X染色體。然而，亦有小部分患者是因與生俱來的個人基因突變而得病，與遺傳無關。帶有病變基因的女性，由於還有一組正常的凝血因子基因藏於另一條X染色體內，因此大部分都不會有明顯的病徵。
根據血液內所缺乏的凝血因子類型，血友病主要可分為以下兩類：
■甲型血友病：缺乏第八凝血因子；
■乙型血友病：缺乏第九凝血因子。
病情的嚴重性取決於凝血因子的水平；水平愈低，病情愈是嚴重。臨床上，血液中第八或第九凝血因子的水平，只有5%至40%為輕度、只有1至5%屬中度，而少於1%已屬嚴重。
其他出血現象不可忽略
患者最常見的症狀和出血情況，包括皮膚容易撞瘀、傷口血液難於凝固關節和肌肉出血。另外，身體的其他部位，如牙肉、鼻黏膜、腸胃、泌尿系統、腦部及其他器官亦可能會有出血的現象。
當出血時，病人應盡快接受治療，經靜脈注射濃縮凝血因子製品，以補充血液中所缺乏的凝血因子。按個別情況考慮，輕度甲型血友病人或可使用一種能刺激人體增生第八因子的藥物，以代替凝血因子製品。此外，不同的輔助治療，如休息及抬高傷肢；冰敷及包紮出血的關節和肌肉；各種適當的物理治療等，亦有助減輕出血帶來的痛楚和促進傷肢的痊癒。
「米」字訣先行自我救助
血友病患者發生急性出血時，應及早接受專業救治，並採用俗稱「米」字訣的RICE原則，即休息（Rest）、冷敷（Ice）、壓迫（Compression）及抬高（Elevation），先行自我救助。
■休息：讓受傷位置休息，以免傷勢進一步惡化。
■冷敷：能降低患處痛楚及減少腫脹，它能增加流往皮膚的血量，減少流往較深層組織的血量，亦即是可能正在出血的部位。
■壓迫：能防止體液在患處積聚，可用彈性繃帶包紮患處，但千萬不要包紮過緊，以免妨礙血液循環。
■抬高：把受傷位置抬高，能借助地心吸力把體液引離受傷組織減少腫脹。
若受傷情況嚴重、施行療法後情況持續或有任何不確定性，或有任何疑問，應向醫生或醫療專業人員諮詢。
患者日常護理
■適當的運動。
■注意預防受傷的措施。
■注意口腔護理。
■在醫生的建議下，接受預防疫苗注射。
■定期身體檢查。
■保持心境愉快。
來源：香港血友病會
