自注凝血因子 減血友病傷害
抬高傷肢冰敷助止血
碰撞瘀傷常見，不過如果沒碰撞，皮膚表面卻莫名出現黑一塊、紫一塊的瘀青，或是血友病的徵兆。這是一種遺傳或基因突變引致的疾病，身體因缺乏製造某種凝血因子的正常功能，以致容易出血及出現難於止血的情況，換句話說，患者容易瘀青，需長期注射凝血因子緩解。有兒科專科醫生提醒，當有出血狀況，可以盡快打止血針，現在大部分病人都懂得在家自行輸注凝血因子，減少傷害。
每個人體內均有13種凝血因子，全是幫助血液凝固的蛋白質，在出血時能加速血凝塊的形成，從而達致止血的效果。不過由於遺傳或基因突變，令病人的身體缺乏製造某種凝血因子的正常功能，引致血友病。根據血液內所缺乏的凝血因子類型，血友病主要可分為兩類，缺乏第八凝血因子者稱為甲型，患者約佔八成至八成半；缺乏第九凝血因子則是乙型，約佔一成半至兩成，兩種類型的臨床表現非常相似，須進一步檢驗才能區分。兒科專科醫生李志光教授指，兩者可由基因突變造成，亦可透過遺傳得到，極少數病人沒家族史，而是在胎兒成長期間出現基因突變。由於第八和第九凝血因子的基因，都位於X染色體上，因此患者大多為男性兒童，而女性帶有基因缺陷者，絕大多數沒有症狀或症狀相對輕微。
血液不易凝固，當然不會少少割損就會流血不止，李志光指出，患者受傷時，出血速度與常人無異，只是血液不易凝固。嚴重程度亦因人而異，輕度患者，凝血因子濃度在半成至三成之間，只有在嚴重創傷或手術時才會有出血的問題，一般皮膚表皮的割傷也毋須過分擔心。中度即凝血因子濃度在0.1成至半成之間，患者較不常出血，也許一個月出血一次，出血通常是遭受創傷，也有部分患者可能自發性出血。至於最嚴重的為重度，即代表凝血因子濃度少於0.1成，患者時常會發生關節出血，可能每個禮拜出血一至兩次，出血通常是自發性的，亦即沒任何明顯原因，但還是會出血。尤其是膝關節及髖關節，較易在創傷後引致出血，有機會導致慢性疼痛和行動不便，影響患者日常生活。大腦出血是最為嚴重的出血狀況，可能引致腦細胞嚴重受損，產生後遺症如抽筋或行動不便等。
血友病是因缺乏第八或第九凝血因子，若出現較嚴重的出血情況，按個別情況考慮，輸注第八或第九因子的凝血藥物，以補充血液中所缺乏的凝血因子。現在大部分病人都懂得在家自行輸注凝血因子。當有出血狀況，應盡快打止血針，停止出血及減少傷害。此外一系列輔助治療，亦有助止血，如抬高傷肢、冰敷及包紮出血的肌肉；各種適當的物理治療等，亦有助減輕出血帶來的痛楚和促進傷肢的痊癒。血友病需要患者對自身出血狀況有高度警覺，病人需隨時記錄自己出血情況，將每年出血次數控制在2次以內，並在覆診時清楚地向醫生交代，才可提高治療成功機會及提升病人生活質素。
