侏儒症缺碘是禍首


  圖:15歲的厄姆蓋與同學站在一起像個洋娃娃

  「單看外形以為是一、兩歲的小孩,原來已經是一名青少年。」全球最矮小女孩生於印度,身高只有1呎1吋的厄姆蓋,體重11磅,患上罕有的軟骨發育不全的侏儒症,外形猶如1歲以下的嬰兒,但其實今年已經15歲了。

  最矮女子1呎1吋

  侏儒症,人們對這名稱並不陌生。美國每年有400名嚴重的侏儒症兒童由正常身高的父母生下。

  有全球最細小的女人,當然亦有最矮的男人。據2007年健力士世界紀錄,來自中國內蒙古、現年21歲的何平平,天生患有侏儒症,身高只有2呎5吋,是全球最矮的男人。

  最常見的侏儒症有「垂體性侏儒症」,又稱為矮小症,最主要原因是缺乏碘質,嬰兒的生長激素分泌減少令發育受障礙因而得病,患上此症的機會率是7.5萬分之一,患者多數為男性。

  童稚心態 正常智力

  患者由1至3歲左右漸見生長遲緩,常比同齡兒童矮約30%,成年後身高亦很少超過4呎3吋。他們的肌肉不發達、皮膚細膩、毛髮柔細、保持童音、性格保持童稚狀態、牙齒發育遲緩,但智力正常。垂體性侏儒症患者的性器官通常發育不良,他們沒有陰毛、腋毛,亦沒有性慾。男性患者不會長出鬍鬚;女性患者不會有月經。

  縱使女性患者沒有月經,但仍有機會懷孕。英國一名33歲、患有罕見侏儒症的女子,身高只有3呎9吋,猶如一名6歲小童的高度,2008年成功為身高5呎7吋的丈夫誕下3.8磅的女兒。這名矮媽媽親力親為照顧女兒,特別購入較矮嬰兒車使用。不過,醫生指,侏儒夫婦的後代有80%機會出現和他們一樣的症狀,現已1歲大的女嬰較正常同齡嬰兒輕,預料血液測試結果很有可能遺傳母親的病,但醫生相信女嬰會高過母親。

  另外,平均身高僅1呎2吋、外表和身材比例正常的「萊倫侏儒症」,全球患者超過300人,當中三分之一患者住在南美洲國家厄瓜多爾南部的洛哈省一座遙遠村落,患者因為近親繁殖而容易患上萊倫侏儒症。

  萊倫侏儒症又名「生長激素遲鈍症候群」,是一種罕見的染色體隱性遺傳疾病,患者的生長會嚴重遲緩、骨質疏鬆、肌肉發育不良。不過,此病亦為患者帶來「好處」,他們不僅特別長壽,而且不會患上糖尿病,甚至不會得癌症。

  侏儒小駒體形若貓

  侏儒症可以在人、植物或動物上發生,澳洲就有一匹1歲大的侏儒小型馬,體形只比一隻貓稍大一點,牠在出生後不久,就被診斷患有侏儒症,在接受了手術後,這匹侏儒馬已經可以正常地生活。

  在香港,有不少男士都因為身高較矮,而不敢接觸異性。有公立醫院矯形科醫生指,每年接獲2至3名20多歲年輕人求診,希望做拉骨手術增高,當中以男性為主。大部分接受手術患者均是患上侏儒症,身高只有3呎至4呎,在生活上有很多不便之處,例如不能上小巴,不能使用一般洗手間、櫃員機、按升降機的按鈕及門鐘等。撰文:李盛芝