無法根治的「蠶豆症」

  葡萄糖六磷酸脫氫酵素缺乏症(G6PD)這個頗冗長的醫學名稱,相信沒有多少人認識,可能它的另一名稱「蠶豆症」應更為人熟悉。

  什麼是蠶豆症?

  葡萄糖六磷酸脫氫酵素是紅血球中的酵素。在一般情況下,缺乏此酵素人士之健康與常人無異,但當他們接觸某些物質時,其紅血球有可能因受破壞而大量分解,導致急性溶血。

  此遺傳病在香港和南中國頗常見,無任何方法根治。在香港,所有初生嬰兒的臍帶血都會送去檢驗,以預防此病帶來的嚴重後果。由於患者食用蠶豆及其製品後,常會出現急性溶血性貧血的現象,所以這病又俗稱「蠶豆症」。

  患者的健康及外觀與常人無異,平時一般沒有病徵,當出現病徵時,即表示已出現急性溶血現象。

  病徵一:初生嬰兒黃疸症

  此症狀可能由藥物引起或自發出現。嚴重黃疸如不及時治療,可對成長中的腦部造成永久性損害,導致聽覺受損、弱智、大腦痙攣,甚至死亡。出現症狀的嬰兒需立即接受光照治療或換血。

  病徵二:急性溶血性貧血

  當患者接觸具氧化性的物質時,會即時產生溶血反應,出現臉色蒼白、精神欠佳、食慾轉差、尿液呈深茶色、全身黃疸等症狀。嚴重時更會呼吸困難、心臟衰竭,甚至休克及昏迷,導致生命危險,患者必須接受緊急輸血以挽救生命。

  預防病發

  由於此遺傳病無法根治,故必須預防病發。患者必須注意:

  避免服食中藥,例如牛黃、黃連、臘梅花、金銀花、珍珠末等。

  避免服食某類西藥,例如某些退燒藥(如阿斯匹靈)、某些抗生素(如Nitrofurantoin、Nalidixic Acid、Sulfamethoxazole等)、抗瘧疾藥(如Primaquine)、抗菌藥(如Phenazopyridine)、龍膽紫(紫藥水)、維他命C(Ascorbic Acid)、維他命K1等。

  生病時告知醫生自己患有此症。

  避免進食蠶豆及其製成品。

  避免接近臭丸(荼類)及含有荼類之製成品。

  如病嬰以母乳餵哺,母親要在醫生指導下才可服用任何中藥或西藥。

  懷孕女士應將家族性「蠶豆症」之病歷告訴醫護人員。

  出現病徵時立即求醫。

  (本文摘錄自方國華醫生的文章)